Akoestisch neuroom (vestibulair schwannoom)

Wat is akoestisch neuroom? We zullen de oorzaken van het optreden, diagnose en behandelmethoden analyseren in het artikel van Dr. Kasatkin D.S., een neurochirurg met 7 jaar ervaring..

Definitie van ziekte. Oorzaken van de ziekte

Een auditief neuroom, of vestibulair schwannoom, is een goedaardige, langzaam progressieve tumor die groeit in de fossa posterior en drukt op de interne gehoorgang. Meestal gaat het uiterlijk ervan gepaard met perceptief gehoorverlies, gehoorverlies in één oor, duizeligheid, onvastheid tijdens het lopen en hoofdpijn. Anders wordt deze ziekte een tumor van de vestibulocochleaire zenuw, neuroom van de 8e hersenzenuw, akoestisch neuroom of vestibulair neurolemma genoemd [14].

Deze tumor is goed voor 82% van alle tumoren van de cerebellopontine hoek, 7% van alle intracraniële tumoren en tot een derde van de tumoren van de fossa posterior cranial. Binnen een jaar wordt neuroom aangetroffen bij ongeveer één persoon per 100 duizend van de bevolking. In 97% van de gevallen is de tumor slechts aan één kant gelokaliseerd. De rest van de patiënten heeft bilaterale laesies [1].

Akoestische neuromen komen voor op de leeftijd van 40-50 jaar. Ze komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen: ongeveer 3: 2 [1].

Voor het eerst werd een neuroom in 1777 door de Nederlandse anatoom E. Sandifort beschreven als "een kleine pathologische formatie naast de gehoorzenuw". Het werd gevonden bij een dove patiënt. Later, in 1822, beschreef J. Wishart, een chirurg uit Schotland, bij een autopsie van een patiënt een geval van een bilaterale tumor van de vestibulocochlear zenuwen bij een patiënt die leed aan gehoorverlies in beide oren, hoofdpijnaanvallen en verlamming van de aangezichtszenuw..

De Amerikaanse neurochirurg H. Cushing leverde de grootste bijdrage aan de studie van de problematiek van de behandeling van vestibulaire schwannomen. Hij verlaagde het sterftecijfer van 80% naar 10%. Later, zijn collega uit Zwitserland M.G. Yasargil introduceerde de techniek van het werken met een operatiemicroscoop, ontwikkelde microneurochirurgische instrumenten. Dit zorgde voor een veiligere en radicalere verwijdering van tumoren, met behoud van de hersenstam, aangrenzende hersenzenuwen en vasculaire structuur [2].

De oorzaak van het verschijnen van een neuroom, vaak bilateraal, kan type II neurofibromatose zijn - een veel voorkomende erfelijke ziekte die vatbaar is voor het ontstaan ​​van een tumor, evenals een erfelijke genetische mutatie in het 22e chromosoom.

Het risico op het ontwikkelen van een neuroom wordt verhoogd door:

  • de werking van ioniserende straling;
  • hormonale achtergrond;
  • agressieve omgevingsfactoren - leven in een gebied dat verontreinigd is met industrieel afval, verbrandingsproducten voor vliegtuigbrandstof, enz.
  • onjuiste voeding [4] [11].

Zwangerschap of blootstelling aan direct zonlicht kan bijvoorbeeld de tumorgroei versnellen en de eerste symptomen van de ziekte veroorzaken..

Akoestische neuroomsymptomen

De eerste tekenen van de ziekte:

  • Gehoorstoornissen - lawaai of oorsuizen, golvend, geleidelijk toenemend, soms acuut gehoorverlies [13]. Vaker worden deze symptomen geassocieerd met het draaien van het hoofd met duizeligheid, soms met spontane nystagmus - een onvrijwillige ritmische beweging van de ogen van links naar rechts.
  • Schade aan de aangezichtszenuw - een milde zwakte van de gezichtsspieren aan de zijkant van de tumor, verhoogde tranenvloed [14], een verandering in smaaksensaties op het voorste 2/3 van het tongoppervlak als gevolg van de impact op de trommelvliesstreng die vertrekt van de aangezichtszenuw.
  • Schade aan de nervus trigeminus duidt op een grote tumorgrootte. Het eerste teken van een dergelijke overtreding is remming van de hoornvliesreflex (schending van de oogleden die sluiten wanneer het hoornvlies wordt aangeraakt). In de toekomst ontwikkelt zich tintelingen van de tong [14], hypesthesie in het gezicht (verlies van gevoeligheid) of trigeminusneuralgie - ondragelijke schietpijn in de helft van het gezicht.

In de toekomst kunnen symptomen van schade aan de hersenzenuwen van de caudale groep optreden:

  • glossofaryngeale zenuw - verminderde smaak in het achterste derde deel van de tong, verminderde gevoeligheid van het slijmvlies van de bovenste keelholte, dysfagie (verminderd inslikken van voedsel);
  • nervus vagus - asymmetrie van het zachte gehemelte, dysfonie (de stem wordt hees) [14];
  • accessoire zenuw - zwakte en hypotrofie van de trapezius en sternocleidomastoïde spieren;
  • hypoglossale zenuw - atrofie van de spieren van de tong aan de zijkant van de tumor.

Het optreden van bepaalde symptomen hangt af van de grootte van de tumor en het ontwikkelingsstadium. Verdere groei van neurinoom leidt tot compressie (compressie) van het 4e ventrikel en de hersenstam, symptomen die verband houden met een toename van de intracraniale druk. Een patiënt met een grote tumor kan bijvoorbeeld klagen over zwakte van de ledematen, asymmetrie van het gezicht, misselijkheid, braken, duizeligheid, doofheid aan één oor.

De onderstaande tabel toont de incidentie van neurologische symptomen van akoestisch neuroom [4].

Symptomen van een neuroomFrequentie van voorkomen
Slechthorendheid99%
Verschillende soorten nystagmus96%
Wankel lopen96%
Coördinatiestoornissen92%
Verandering in gezichtsgevoeligheid73%
Ruis in het oor67%
Hoofdpijn67%
Duizeligheid45%
Smaakveranderingen42%
Schade aan de hersenzenuw33%
Dubbel zicht19%

De pathogenese van het gehoorzenuwneuroom

De tumor groeit uit Schwann-cellen van het vestibulaire membraan van de 8e zenuw. Anders worden ze lemmocyten genoemd. Het zijn hulpcellen van het zenuwweefsel die dienen als een steiger voor de axonen van de perifere zenuw en de levering van voedingsstoffen uitvoeren.

De tumor kan in twee richtingen groeien: naar de gehoorgang en naar de cerebellopontiene hoek. De groeirichting hangt af van de organen en zenuwen die de tumor samenknijpt bij verdere vergroting: de cerebellum-, faciale, trigeminale of caudale groep hersenzenuwen [16].

Figuur: Schematische weergave van de groei van een gehoorzenuwneuroom van de interne gehoorgang tot de fossa achterste schedel met compressie van de hersenstam.

Macroscopisch is de tumor een klonterige grijze bol met een onregelmatige vorm. Het dringt het hersenweefsel niet binnen en heeft vaak cysten gevuld met vloeistof in zijn structuur verspreid. Gewoonlijk groeit het langzaam - 2-5 mm per jaar - en is voelbaar wanneer het groot wordt.

Volgens pathomorfologische studies worden twee hoofdtypen tumoren onderscheiden:

  • Anthony A - tumorcellen vormen groepen met langwerpige kernen;
  • Anthony B - verschillende patronen van stervormige cellen en hun lange processen [5]. Meestal komt dit type voor bij grote neuromen. Aangenomen wordt dat ze ontstaan ​​als gevolg van ischemie [14].

Symptomen en klachten van vestibulair schwannoom zijn te wijten aan vier hoofdprocessen:

  • compressie van de bloedvaten van de hersenen, wat leidt tot een beroerte;
  • schade aan de hersenzenuwen;
  • compressie en verplaatsing van de hersenstam;
  • compressie van het 4e ventrikel [3].

Om het verband tussen symptomen en het ontwikkelingsmechanisme van een tumor van de gehoorzenuw beter te begrijpen, volstaat het om naar een satirische weergave te kijken van het pathologische proces dat zich in het middenoor voordoet. De tumor van de 8e hersenzenuw (rechts) groeit geleidelijk en drukt op de aangrenzende zenuwen: vestibulair en cochleair. Hierdoor ontstaan ​​rinkelen en lawaai, duizeligheid, hoofdpijn in het binnenoor, waarna perceptief gehoorverlies optreedt.

Classificatie en ontwikkelingsstadia van het gehoorzenuwneuroom

Alle classificaties en stadia van het gehoorzenuwneuroom houden rekening met de grootte van de tumor en zijn positie ten opzichte van de hersenstam [6]. Classificaties W. Koos en M. Samii worden actief gebruikt in de medische praktijk. Hiermee kunt u de tactiek van de behandeling bepalen.

Stadia van neuromagroei volgens W. Koos:

  • Stadium I - een tumor tot 10 mm, gaat niet verder dan de interne gehoorgang;
  • Stadium II - tumor tot 20 mm, breidt de interne gehoorgang uit en gaat in de cerebellopontine-hoek;
  • Stadium III - tumor tot 30 mm, bereikt de hersenstam, maar comprimeert deze niet;
  • Stadium IV - de tumor is groter dan 30 mm, drukt de hersenstam samen [15] [17].

Classificatie van akoestisch neuroom volgens M.Samii:

  • T1 - een tumor in de interne gehoorgang;
  • T2 - een tumor die groeit uit de interne gehoorgang;
  • T3a - tumor die het reservoir van de cerebellopontine-hoek vult;
  • T3b - tumor die de hersenstam bereikt;
  • T4a - tumor die de romp comprimeert;
  • T4b - een tumor die de hersenstam en het 4e ventrikel ernstig vervormt.

U kunt ook vier stadia van het klinische verloop van de ziekte onderscheiden:

  • otiatrische fase - geluid of doofheid in één oor;
  • otoneurologische fase - laesies van de trigeminale en aangezichtszenuwen aan de zijkant van de tumor komen samen;
  • hypertensief-hydrocephalisch stadium - in dit stadium van de ziekte merkt de patiënt hoofdpijn, misselijkheid, braken op;
  • bulbaire fase - dysartrie, dysfagie, dysfonie worden toegevoegd.

Complicaties van het gehoorzenuwneuroom

De meest voorkomende complicatie van neuroma is eenzijdig perceptief gehoorverlies: met de groei van de tumor verliest een persoon zijn gehoor volledig. Ook lijdt de aangezichtszenuw vaak, waardoor een eenzijdige verlamming van de gezichtsspieren ontstaat.

Hoe groter de tumor, hoe groter het risico op beschadiging van de caudale groep hersenzenuwen. Dit kan leiden tot een levensbedreigende complicatie als bulbair syndroom - verlamming van spieren die worden geïnnerveerd door de caudale groep zenuwen (glossopharyngeal, vagus, enz.). Het kan ertoe leiden dat een persoon niet zelfstandig door de mond kan voeden..

Wanneer de tumor in de hersenstam begint te knijpen, ontwikkelen zich symptomen van schade aan het piramidale kanaal - gang wordt verstoord, zwakte in de ledematen, verlamming en parese. En wanneer het aquaduct van de hersenen wordt geperst, kan hydrocephalus zich ontwikkelen. Als in dit stadium van de ziekte geen chirurgische behandeling wordt uitgevoerd, leidt verdere compressie van de hersenstam tot de dood van de patiënt door de nederlaag van het ademhalingscentrum en de reticulaire formatie - de hele as van de hersenstam [7].

Akoestische neuromen degenereren niet tot kanker, maar aangezien de lokalisatie van de tumor zeer moeilijk radicaal kan worden verwijderd, kan deze terugkomen of blijven groeien, zelfs na radiochirurgische behandeling..

Diagnostics auditieve zenuwneuroom

Diagnostiek van het neuroom van de gehoorzenuw moet neurologisch onderzoek, gehooronderzoek en onderzoeksmethoden voor straling omvatten..

De vroege diagnose van neuroma is gebaseerd op een nauwkeurige beoordeling van het gehoor - een audiogram. Als de ziekte aanwezig is, laat de studie asymmetrisch perceptief gehoorverlies zien, terwijl er tegelijkertijd een onevenredige afname van de spraakverstaanbaarheid is.

Aangezien vestibulaire schwannomen geleidelijk leiden tot vestibulaire stoornissen in het aangetaste oor, klagen patiënten zelden over duizeligheid en ervaren ze vaker een gevoel van onvastheid tijdens het lopen. De meest gevoelige audiometrische test, auditieve evoked potential audiometry (ABR), kan deze aandoeningen detecteren. Met zijn hulp wordt de reactie van de hersenstam op een geluidsprikkel onderzocht. Als er afwijkingen worden gevonden, nemen ze hun toevlucht tot visuele onderzoeksmethoden..

Optimale beeldvormingstechnieken zijn computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen. Deze onderzoeken worden meestal uitgevoerd met contrastversterking, omdat je hiermee zelfs kleine neoplasmata kunt detecteren [14]. Soms wordt een tumor bij toeval ontdekt - tijdens CT of MRI van de hersenen om een ​​andere reden [13]. Op basis van de resultaten van deze onderzoeken is het mogelijk om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, om de lokalisatie van de tumor, de grootte, de structuur en de relatie met de omliggende weefsels van de fossa posterior craniale te identificeren, om de tactieken van chirurgische of radiologische behandeling te plannen [12].

Differentiële diagnose van neuroom wordt uitgevoerd met ziekten die kunnen leiden tot eenzijdig perceptief gehoorverlies:

  • meningeoom van de fossa achterste schedel;
  • cholesteatoma-piramide van het slaapbeen;
  • intracraniële metastasen;
  • arachnoïde cysten en andere tumoren van deze lokalisatie.

Behandeling van akoestisch neuroom

Het algoritme voor de behandeling van een neuroom is afhankelijk van het stadium, de symptomen, de algemene gezondheidstoestand en de leeftijd van de patiënt. Als de tumor klein is en de patiënt niet hindert, houden artsen zich aan afwachtende tactieken, omdat ze lange tijd niet groeien of zelfs achteruitgaan (zelden) [17]. In dit geval is het noodzakelijk om minstens één keer per jaar een MRI te ondergaan om het verloop van de ziekte te volgen. In andere gevallen is het mogelijk om van een neuroom af te komen door chirurgische verwijdering of door bestraling..

Indicaties voor chirurgie:

  • de jonge leeftijd van de patiënt;
  • snelle tumorgroei of aanhoudende tumorgroei na bestraling;
  • progressieve neurologische symptomen - het begin van symptomen van compressie van de hersenstam, hydrocephalus, bulbair syndroom [2] [6].

Het doel van een chirurgische behandeling is het radicaal (volledig) verwijderen van de tumor met behoud van vitale structuren. Het kan vanuit verschillende benaderingen worden uitgevoerd: via het geopende mastoïdproces (het vaakst uitgevoerd), achter het oor en boven het oor. Als de operatie succesvol was, blijft de patiënt nog 5-7 dagen onder toezicht in de kliniek. De hechtingen worden gedurende 10-15 dagen uit de operatiewond verwijderd. Er zijn geen significante beperkingen op de levensstijl na de herstelperiode. Enige tijd na de operatie wordt aanbevolen om een ​​kuur met bestralingstherapie te ondergaan om de voortdurende groei van tumorcelresten te voorkomen.

Als er contra-indicaties zijn voor traditionele chirurgie, moeten methoden voor bestralingstherapie worden overwogen:

  • stereotactische radiochirurgie - verwijdering van een tumor met een gamma-mes (een alternatief voor standaard chirurgische behandeling);
  • fractionele stereotactische radiochirurgie (FSRS) - radiotherapie [17].

Het doel van bestralingstherapie is om verdere tumorgroei te stoppen. Ze wordt getoond:

  • oudere patiënten;
  • mensen met bijkomende ziekten;
  • na gedeeltelijke verwijdering van de tumor om zijn overblijfselen te bestralen.

De maximale dosis stralingstherapie is niet meer dan 34 Gy, de minimale dosis is 12 Gy [17]. Als gevolg van een dergelijke behandeling krimpt de tumor meestal, maar soms verandert deze niet in grootte en blijft hij groeien. Daarom wordt radiotherapie aanbevolen als aanvullende behandeling na een traditionele chirurgische behandeling..

Door de juiste behandelmethode te kiezen, kan het sterftecijfer bij neuromen van de gehoorzenuw teruggebracht worden tot 1% [3] [5] [11]. De belangrijkste redenen voor het terugkeren van de tumor zijn de niet-radicale aard van de operatie en het ontbreken van bestralingstherapie in de postoperatieve periode..

Voorspelling. Preventie

De prognose voor neuroom van de gehoorzenuw is gunstig, vooral als het mogelijk is om de tumor in een vroeg stadium te identificeren. Bij bijna alle patiënten kan het neuroom volledig worden verwijderd. In dergelijke gevallen komen recidieven praktisch niet voor en ontwikkelen zich zelden complicaties op de lange termijn (bijvoorbeeld hydrocephalus)..

Het meest voorkomende en complexe probleem waarmee patiënten worden geconfronteerd na een neuroombehandeling is verlamming van de aangezichtszenuw. Aangezien het zich bij meer dan 50% van de patiënten ontwikkelt, is een hele reeks methoden ontwikkeld waarmee de prestaties van de gezichtsspieren kunnen worden hersteld. Een operatie aan de aangezichtszenuw na verwijdering van het vestibulaire schwannoom creëert voorwaarden om de neuromusculaire geleiding, het myodynamische evenwicht en de functionele integriteit van de gezichtszones te herstellen. Bovendien kunt u met een vroege en geleidelijke chirurgische behandeling van de aangezichtszenuw spieratrofie voorkomen en het herstel van patiënten met ernstige en aanhoudende gezichtsasymmetrie versnellen [11].

Akoestische neuromen ontwikkelen zich vaak sporadisch, dat wil zeggen per ongeluk als gevolg van transformatie van Schwann-cellen in de gehoorzenuw. Daarom is er geen primaire preventiemethode (vaccin). Als er echter onder de familieleden mensen waren met neurofibromatose type II of een tumor van de gehoorzenuw, moet de persoon alert zijn op het akoestische neuroom en periodiek een MRI van de hersenen uitvoeren, vooral als er klachten zijn van progressief gehoorverlies..

Voor Meer Informatie Over Migraine